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Hämoblastosen - B- und T-Zell-Lymphome (NHL) - Klassifikation

Vorbemerkung Klassifikation Klinik &
Diagnostik
Therapie &
Nachsorge
Weiterführende
Informationen

B- und T-Zell-Lymphome (NHL)

Klassifikation

 

Die WHO-Klassifikation ist internationaler Standard. Klinisch werden die zahlreichen Lymphomentitäten in 2 Hauptgruppen zusammengefasst: aggressive Lymphome mit hoher und indolente Lymphome mit niedriger Wachstumsrate. Die WHO-Klassifikation schließt weitere Faktoren (Immunologie und Genetik) ein. Aufgrund von Besonderheiten in Histologie, klinischem Verlauf und Tx werden hier folgende Lymphome gesondert behandelt (Überschneidungen vorhanden):

 

  • B- und T-lymphoblastische Leukämien/Lymphome
  • CLL und Sonderformen (reife T-Zell- und NK-Zell-Neoplasien)
  • Lymphome der Haut
  • ZNS-Lymphome
  • Plasmazelldyskrasien

 

WHO-Klassifikation (2008) der B- und T-Zell-Lymphome (ICD-Nummern*)

Reifzellige B-Zell-Lymphome

Chron. Lymphozyten-Leukämie (B-CLL)/kleinzellig-lymphozytisches Lymphom (C91.1)

Prolymphozyten-Leukämie (B-PLL) (C91.3)

Lymphoplasmozytisches Lymphom (C83.0)

Waldenström-Makroglobulinämie (C88.0)

Splenisches Marginalzonen-Lymphom (C83.0)

Haarzellen-Leukämie (C91.4)

Splenisches B-Zell-Lymphom/Leukämie, nicht klassifizierbar (z. B. C83.0)

  • splenisches diffuses kleinzelliges B-Zell-Lymphom der roten Pulpa
  • Haarzellen-Leukämie (s. o.)

Extranodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-Lymphom) (C88.4)

Nodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom (C83.0)

Follikuläres Lymphom Grad 1 (C82.0)

Follikuläres Lymphom Grad 2 (C82.1)

Follikuläres Lymphom Grad 3 n. n. b. (C82.2), Grad 3a (C82.3), Grad 3b (C82.4)

Primäres kutanes follikuläres Lymphom (C82.6)

Mantelzell-Lymphom (C83.1)

Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL), n. n. b. (C83.3, C83.5):

  • T-Zell-/histiozytenreiches großzelliges B-Zell-Lymphom
  • primäres DLBCL des ZNS
  • primär kutanes DLBCL des Beines
  • EBV-positives DLBCL des Älteren (C88.7)

Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, assoziiert mit chronischer Entzündung

ALK-positives großzelliges B-Zell-Lymphom (C83.3)

Plasmoblastisches Lymphom (C83.3)

Großzelliges B-Zell-Lymphom bei HHV8-assoziierter multizentrischer Castleman-Erkrankung (C83.8)

Intravaskuläres großzelliges Lymphom (C83.8)

Primäres Lymphom der serösen Körperhöhlen (C83.8)

Mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom (des Thymus) (C85.2)

Burkitt-Lymphom (C83.7)

B-Zell-Lymphom, unklassifizierbar, mit Eigenschaften von DLBCL und Burkitt-Lymphom (C83.7)

B-Zell-Lymphom, unklassifizierbar, mit Eigenschaften von DLBCL und klassischem Hodgkin-Lymphom (C83.6)

Lymphomatoide Granulomatose (C83.8)

Precursor-B-Zell-Lymphome (C83.5)/Leukämien (C91.00)

Precursor-T-Zell-Lymphome (C83.5)/Leukämien (C91.00)

Reife/periphere T-Zell-Lymphome und neoplastische NK-Zell-Erkrankungen

T-Zell-Prolymphozyten-Leukämie (PLL) (C91.6)

T-Zell-Leukämie der granulierten großen Lymphozyten (LGL) (C91.7)

Chronische lymphoproliferative Erkrankung der NK-Zellen

Aggressive NK-Zell-Leukämie

T-Zell-Leukämie/-Lymphom des Erwachsenen (HTLV1-positiv) (C91.5)

Lymphoproliferative Erkrankungen der Kindheit

  • systemische EBV-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit
  • Hydroa-vacciniformia-ähnliches Lymphom

Mycosis fungoides (C84.0)

Sézary-Syndrom (C84.1)

Primär kutane CD30-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankungen (C86.6)

Primär kutane periphere T-Zell-Lymphome, seltene Subtypen

  • primär kutanes gamma-delta-T-Zell-Lymphom (C86.1)
  • primär kutanes CD8-positives zytotoxisches T-Zell-Lymphom
  • primär kutanes CD4-positives Klein/Medium-T-Zell-Lymphom

Extranodales NK/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ (C86.0)

T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ (C86.2)

Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom (C86.1)

Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (C86.3)

Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (C86.5)

Peripheres T-Zell-Lymphom, n. n. b. (C84.4)

Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv/negativ (C84.6, C84.7)

Hodgkin-Lymphome (C81)

Posttransplant. lymphoproliferative Erkrankungen (PTLD) (C88.7)

Frühe Läsionen

  • plasmozytische Hyperplasie
  • infektiöse-Mononukleose-ähnliche PTLD

Polymorphe PTLD

Monomorphe PTLD (B- und NK-Zell-Typ)

Klassisches Hodgkin-Lymphom Typ PTLD

Anmerkung: n. n. b.: nicht näher bezeichnet
*Kodierleitfaden: Hämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation.
Version 2012: DGHO

 

Stadieneinteilung

 

 

Primär nodaler Befall

Primär extranodaler Befall
(z. B. Magenlymphome)

I

Befall einer Lk-Region

Lokalisierter Befall eines extralymphatischen Organs oder Gewebes (IE)

II1

Befall von zwei benachbarten Lk-Regionen ober- oder unterhalb des Zwerchfells (II1) o. einer Lk-Region mit lokalisiertem Übergang auf ein benachbartes Organ (II1 E)

Lokalisierter Befall eines extralymphatischen Organs und regionärer Lk oder mehrerer extralymphatischer Organe ober- oder unterhalb des Zwerchfells (II1 E)

II2

Befall von zwei nicht benachbarten oder mehr als zwei benachbarten Lk-Regionen ober- oder unterhalb des Zwerchfells (II2) einschl. eines lokalisierten Befalls eines extralymphatischen Organs oder Gewebes (II2 E)

Lokalisierter Befall eines extralymphatischen Organs und Lk-Befall, der über die reg. Lk hinausgeht oder mehrerer lokalisierter Organbefalle (II2 E)

III

Befall von Lk-Regionen ober- und unterhalb des Zwerchfells (III) einschließlich eines lokalisierten Befalls eines extralymphatischen Organs (IIIE) oder der Milz (IIIS)

Lokalisierter Befall eines extralymphatischen Organs und Lk-Befall ober- und unterhalb des Zwerchfells oder zweier extralymphatischen Organe (IIIE, Milzbefall: IIISE)

IV

Lk-Befall mit diffusem oder disseminiertem Befall extralymphatischer Organe

Diffuser oder disseminierter Organbefall mit oder ohne Lk-Befall

 

Das Fehlen oder Vorliegen definierter Allgemeinsymptome wird durch den Zusatz A oder B gekennzeichnet (Ann-Arbor-Klassifikation): ein B-Stadium besteht bei Vorliegen von mindestens einem der 3 Symptome:

 

  • Verlust von > 10 % des Körpergewichts in den letzten 6 Monaten
  • Fieber > 38 °C
  • deutlicher Nachtschweiß (Wechsel der Nachtwäsche notwendig)

 

Zu folgenden Subtypen existieren eigene Seiten:


Aggressive B- und T-Zell-Lymphome
Indolente (reife) B-Zell-Lymphome