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Hämoblastosen - Chronische lymphatische Leukämie - B-CLL - Klassifikation

B-CLL

Klassifikation

 

Modifizierte Rai-Klassifikation

 

Low risk: Blutlymphozytose (> 5 000 monoklonale B-Lymphozyten/µl) und KM-Lymphozytose (> 30 %), aber keine Lymphadenopathie (früher Stadium Rai 0).

 

Intermediate risk: Lymphozytose mit Lymphadenopathie (palpatorisch, sonografisch) u/o Splenomegalie u/o Hepatomegalie (früher Stadien Rai I und II).

 

High risk: Lymphozytose mit krankheitsbedingter Anämie (Hb < 11 g/dl) oder Thrombopenie (< 100 000/µl) (früher Stadien Rai III und IV).

 

Binet-Klassifikation

 

  1. < 3 tastbare (!) Lk-Regionen: Nur palpable Lk zählen (d. h. Hals, Axilla, Leiste, Leber, Milz); nicht palpable Lk, die sich nur in der Bildgebung darstellen (d. h. intraabdominal, mediastinal), werden nicht gezählt. Hb > 10 g/dl, Thrombozyten > 100 000/µl.
  2. ≥ 3 Lk-Regionen befallen, Hb > 10 g/dl, Thrombozyten > 100 000/µl.
  3. Lk-Regionen-unabhängig, Hb < 10 g/dl, Thrombozyten < 100 000/µl.

 

Indikatoren für hohes Progressionsrisiko

 

Im Gegensatz zur Rai- und Binet-Klassifikation berücksichtigt der GCLLSG Comprehensive Prognosis Index auch die neuen molekulargenetischen Risikofaktoren und sollte bevorzugt angewendet werden:

 

Risikofaktor

Punkte

Risikofaktor

Punkte

Del (17p)

6

Serum-Thymidinkinase > 10 U/l

2

Serum-ß2-Mikroglobulin > 3,5 mg/l

2

Alter > 60 Jahre

1

1,7–3,5 mg/l

1

ECOG > 0

1

Unmutierter IgHV-Status

1

Männliches Geschlecht

1

del(11q)

1

 

 

Punkte

5-J-ÜLR

Punkte

5-J-ÜLR

0–2 niedriges Risiko

95 %

3–5 mittleres Risiko

82 %

6–10 hohes Risiko

68 %

11–14 sehr hohes Risiko

19 %

 

Die aktuelle Verbesserung des ÜL durch neue Wirkstoffe ist im GCLLSG Comprehensive Prognosis Index noch nicht berücksichtigt.