Impressum Bookmark Kontakt Sitemap
Hämoblastosen - Myeloproliferative Neoplasien - Vorbemerkung
Vorbemerkung Klassifikation Klinik &
Diagnostik
Therapie &
Nachsorge
Weiterführende
Informationen

Myeloproliferative Neoplasien

Vorbemerkung

 

Die myeloproliferativen Neoplasien (MPN) beruhen auf der klonalen Expansion einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen im KM. Im Gegensatz zu den MDS, bei denen die Zellen in ihrer Funktion gestört sind, können die vermehrt gebildeten Zellen ihre physiologische Funktion wahrnehmen.


 

Zu folgenden Subtypen existieren eigene Seiten:

 

Chronische myeloische Leukämie (CML)

Polycythaemia vera

Essentielle Thrombozythämie

Primäre Myelofibrose


 

Seltene myeloproliferative Neoplasien und neue Klassifikationen

 

Chronische Neutrophilen-Leukämie

 

Vermehrung von stab- und segmentkernigen Granulozyten, aber nur wenige Promyelozyten, Myelozyten oder Blasten. Sehr seltenes Krankheitsbild, betrifft oft ältere Menschen. Kürzlich wurde bei vielen dieser Pat. eine Mutation im Colony-Stimulating-Factor-3-Rezeptor identifiziert. Neutrophilenzahlen sind meist lange Zeit stabil und verursachen keine Beschwerden, ggf. Versuch mit IFN oder HU.

 

Chron. Eosinophilen-Leukämie/hypereosinophiles Syndrom

 

CEL/HES sind definiert durch eine chronische, mindestens 6-mon. Erhöhung der Eosinophilen > 1500/µl. Man unterscheidet:

 

  • CEL mit molekularem Rearrangement von PDGF-Rα, PDGF-Rβ, FGF-R1.
    Da diese Mutationen nicht nur bei CEL, sondern auch bei Lymphomen u. a. myeloischen Neoplasien auftreten können, hat man diese Formen der CEL aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien herausgenommen und in der neuen WHO-Klassifikation eine eigene Krankheitsgruppe definiert: „Myeloische und lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und abnormem PDGF-Rα, PDGF-Rβ, FGF-R1“ (s. u.).
    Bei Pat. mit PDGF-Rα oder β kann Imatinib (100 mg/d) gegeben werden (allerdings sind in der arzneimittelrechtlichen Zulassung nur PDGF-Rα-Pat. erwähnt).
  • CEL n. n. b., ohne die o. g. molekularen Veränderungen.

 

Differenzialdiagnose: Parasitosen, Allergien, andere myeloproliferative Neoplasien (CML etc.), T-Zell- u. a. Lymphome ausschließen.

 

Mastozytose

 

Klonale, neoplastische Proliferation von Mastzellen. Meist Akkumulation in der Haut, aber auch in KM, Milz, Leber u. a. Organen.

 

WHO-Klassifikation der Mastozytosen
  • Kutane Mastozytose
  • Indolente systemische Mastozytose
  • Aystemische Mastozytose mit assoziierter klonaler hämatologischer Nicht-Mastzell-Krankheit
  • Aggressive systemische Mastozytose
  • Mastzell-Leukämie
  • Mastzellsarkom
  • Extrakutanes Mastozytom

 

Bei Mastozytose ohne D816V-KIT-Mutation kann Imatinib wirksam sein. Auch Midostaurin soll gut wirksam sein, ist bisher aber nur in Studien verfügbar.

 

Sonstige MPN

 

Als weitere myeloproliferative Neoplasie wird in der WHO-Klassifikation die sog. „MPN – unklassifizierbar“ aufgeführt. Die Pat. zeigen klinisch typische Zeichen der Myeloproliferation, lassen sich aber nicht sicher einem der bekannten Syndrome zuordnen. Meist handelt es sich um sehr frühe Stadien der bekannten Entitäten oder Spätstadien mit Myelofibrose bzw. Transformation in eine akute Leukämie. Bei den frühen Stadien ist eine Zuordnung im weiteren Krankheitsverlauf meist noch möglich.

 

Die aktuelle WHO-Klassifikation hat folgende proliferative Syndrome aus der Gruppe der klassischen MPN ausgegliedert und führt sie als eigene Krankheitsgruppe (s. Lehrbücher Hämatologie):

 

  • Myeloische und lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und abnormem PDGF-Rα, PDGF-Rβ, FGF-R1 können klinisch wie eine Myeloproliferation (häufig CEL, s. o.) auftreten, aber auch als Lymphom oder CMML.
  • Myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasien zeigen Charakteristika der Myeloproliferation (Hyperzellularität, effektive Proliferation einer oder mehrerer Zellreihen), eines MDS (dysplastische Zellveränderungen): CMML, BCR-ABL-negative, atypische CML, juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) u. a. unklassifizierbare myelodysplastische/myeloproliferative Erkrankungen.